Легенева гіпертензія — захворювання, при якому прогресує підвищення опору в судинах легенів. Прогноз при цьому несприятливий: діагностовані пацієнти страждають від стенокардії, задишки, втоми, набряків і непритомності і, як правило, помирають через кілька років. Смертельний вид легеневої гіпертензії пов'язаний зі спадковістю: у пацієнтів, які страждають ним, мутований ген BMPR2. При цьому 80% людей, що мають цю мутацію, проживають все життя, так і не захворівши, тобто хвороба «спить», інформує Ukr.Media.
У статті, опублікованій в Circulation, дослідники розглянули механізм активації цього захворювання: що призводить до того, що воно «прокидається»? Ґрунтуючись на більш ранніх роботах про механізми легеневих запалень, вчені припустили, що хвороба стартує, якщо є дві послідовно насталі умови. Перша — спадкова схильність, друга — потрапляння в організм ферменту, що викликає запалення у тканинах легенів.
Для перевірки гіпотези автори роботи вивели лінію піддослідних щурів з мутацією в гені BMPR2. З'ясувалося, що у звичайних умовах тварини нормально себе почували та не хворіли. Потім їх інфікували вірусом, що містить фермент 5LO, який викликає тимчасове запалення легенів. У здорових людей (і не мутованих щурів) це відносно недовге захворювання, що проходить за пару тижнів. А у щурів з мутацією воно викликало хронічне легеневе запалення з пошкодженням судин і згодом легеневу гіпертензію.
«Цей тип запалення зазвичай недовговічний. Але у цих [мутованих] щурів, навіть після того, як введений вірус помер, тривало пошкодження ендотеліальних клітин слизової оболонки кровоносних судин. Клітини уподібнюються решету, і запалення продовжує поширюватися», — резюмує Емі Тіан, провідний автор дослідження. Вчені відзначають, що таке двоступеневе захворювання потребує вивчення. Кожен новий «удар», отриманий організмом, може непередбачувано комбінуватися з чимось з минулого або, як у випадку з гіпертензією, спадковим фактором. «Це важливе дослідження для розуміння того, як «другі удари» можуть зробити смертельно небезпечними генетичні мутації», — говорить старший автор роботи Марк Ніколлс.
Зараз немає ліків, які могли б допомогти хворим на легеневу гіпертензію, а застосовувані препарати здатні лише полегшити симптоми і відстрочити летальний результат. Тому паралельно з пошуком препаратів для лікування важливо зрозуміти, як стартує хвороба, — це може допомогти в профілактиці. Фермент, який активує гіпертензію, нескладно «підчепити», якщо не берегтися: астма, запалення дихальних шляхів на високогір'ї, сильний грип, вірусні або бактеріальні інфекції. Людям з мутацією в гені BMPR2 знання про наявні обмеження і розумна обережність можуть врятувати життя.
