Молекули викликають великі пошкодження головного мозку.

Молекулярні біологи Університету Кейс Вестерн резерв (США) синтезували перший штучний пріон людини. Це допоможе розробці методів лікування пріонних захворювань, оскільки тваринні моделі не підходять для оцінки ефективності терапії. На даний момент такі хвороби, вражаючі і руйнують мозок, є невиліковними. Про це повідмляється в прес-релізі на MedicalXpress, передає Ukr.Media.

Пріони - це особливий клас інфекційних агентів, що представляють собою білки з аномальною структурою. Вони здатні каталізувати перетворення нормальних мембранних білків PrP в такі ж пріони. В результаті запускається ланцюгова реакція, під час якої утворюється велика кількість аномальних молекул. Останні зв'язуються один з одним, утворюючи амілоїди — зростаючі білкові агрегати, які накопичуються в тканинах і викликають її пошкодження. При хворобі Крейтцфельдта — Якоба (губчастий енцефаліт) руйнується кора великих півкуль та інших відділів мозку, що неминуче призводить до смерті хворого.

Вчені вже навчилися синтезувати пріони, що вражають організм гризунів, але, як показали експерименти на гуманізованих тварин (з впровадженими людськими генами), ці білки не здатні заражати людей. У ході нової роботи дослідникам вдалося створити патогенний для людини пріон з генетично модифікованого білка PrP, ДНК якого була впроваджена в бактерію Escherichia coli. Біологи виявили, що білок ганглиозид GM1, що бере участь в регенерації нервових тканин, сприяє розмноженню пріонів і передачі хвороби від хворої людини здоровій.

Крім того, виявилося, що швидкість реплікації пріонів, інфекційність і вразливість певних структур мозку визначається не присутністю неправильно згорнутих білків як таких, а модифікаціями в структурі молекули, зокрема С-термінального домену — фрагмента, що знаходиться на одному з кінців з'єднання.